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半乳糖血症

半乳糖血症

发病部位:全身

挂什么科:儿科

是否医保:

多发人群:儿童

是否传染:

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温馨提示

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1.预后取决于能否得到早期诊疗。未经正确治疗大都在新生儿期死亡,平均寿命约6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。

2.早期确诊患儿生长发育多正常,但多数在成年有学习障碍、语言困难或行为异常等。

半乳糖血症(别名:暂无,英文名:)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致本病。本病均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。控制酶的基因位点为尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂,半乳糖激酶在第17号染色体长臂,半乳糖-表异构酶在第1号染色体。 【详情】

半乳糖血症的急性病程症状为多数患儿在出生后数天,因哺乳或人工喂养牛乳中含有半乳糖,出现拒乳,呕吐,恶心,腹泻,体重不增加,肝大,黄疸,腹胀,低血糖,蛋白尿等,应及时治疗,否则可迅速出现白内障及精神发育障碍。半乳糖血症的轻型病程的症状一般多无急性症状,但随年龄增长逐渐出现发音障碍,白内障,智力障碍及肝硬化等。最严重者呈暴发型。 【详情】

治疗半乳糖血症首先要静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。应在饮食中摒除半乳糖。有人主张8岁后可不再限制饮食,但一般认为宜终身坚持。经过及时治疗后,白内障、肝肿大和肝硬化等均可逆转。重要的是,无症状纯合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,在妊娠期间应限制半乳糖摄入。 【详情】

半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。除了半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏外,半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏,亦可引起半乳糖血症。二者均是由于基因的缺陷所致,呈常染色体隐性遗传。 【详情】

乳糖血症预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质。高危孕妇应限制食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质,以减少对胎儿的损害。进食易消化、无刺激性食物,限制乳类食品的摄入,改为豆浆、米粉类病辅以维生素;并发肝性脑病或血氨升高者,低蛋白饮食。积极和病人沟通,消除患者焦虑、恐惧、紧张的情绪,有利于病情的稳定和恢复。 【详情】

半乳糖血症的诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症,结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症,可通过羊膜穿刺术进行产前诊断,或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。如果孕妇血半乳糖浓度升高,均可对胎儿造成损害,包括永久性智力障碍。 【详情】

患半乳糖血症的患者适宜吃一些低糖性、清淡、高热量的食物,比如鹿肉、芝麻、南瓜子仁、熟栗子等食物,这些食物含糖量比较少,不会让半乳糖过多的积蓄,减少患者发病的可能。患半乳糖血的患者不宜吃含有乳糖、高糖的食物。这些食物会使半乳糖很快的堆积,比如啤酒、麦芽糖、赤砂糖、白砂糖等。患者吃一些豆浆粥、豆浆南瓜汤、猪骨萝卜汤、紫菜萝卜汤。 【详情】

半乳糖血症的早期发现,可减缓白内障的发生,因此,本病属新生儿疾病筛查的适应症。在半乳糖血症的保健工作中,饮食也是很重要的组成部分,限制乳类立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。饮食控制开始得越早,对患儿越有利。若能在产前诊断胎儿患此病,则应从孕期开始给予孕妇无乳糖的食物,如谷类、水果、蛋类、肉类等。 【详情】

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半乳糖血症会遗传吗

半乳糖血症的救治一般以饮食控制为基础,不含半乳糖的食物如母乳、牛奶、乳制品、动物内脏等应禁食。婴儿可以用豆奶替代牛、母乳喂养。不定期监测数据血液中半乳糖和半乳糖-1-磷酸的含量。这种病单靠饮食控制是不能够完全自愈的。食品中的半乳糖主要源于牛奶中的乳糖。它的含量低,最好是食药同时进行

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半乳糖血症的症状是什么?

典型病例在围产期立即再次发生。他们经常在喂食乳制品后几天内再次出现干呕、创造财富、体重减轻和厌食等症状,随后再次出现黄疸和肝脏肿大。如果我们不能够及时确诊并专心喂奶,将致使疾病的进一步继续恶化,最终症状如腹水、肝衰竭、破皮将在二到五周内再次发生。

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半乳糖血症会不会遗传

半乳糖血症是具备一定的隔代遗传几率的,所以患这种疾病的人,是很容易会致使自己的子女也会患上这种疾病,半乳糖血症的患者绝大多数生长发育迟缓,毛发黄,黄疸,肝功衰弱,半乳糖血症,是半乳糖分解代谢中的一连串酶的缺少,或活性减低引来的血中半乳糖值升高为基础的疾病的总称,这种疾病具备隐性隔代遗传的特性。

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半乳糖血症遗传几率是多大

该病的主要原因是患者由于隔代遗传缺点而缺少半乳糖基转移酶,这增强了半乳糖和磷酸半乳糖的血液浓度,致使毒性和各种症状。酶活测得结果是确诊的主要依据。此外,对于这些病人,饮食疗法是主要的方法,即停止下来母乳喂养和饲养其他乳制品,代之以无乳糖奶粉或营养糖豆奶粉。病人的父母必须特别注意。饮食压制开始得越早,儿童的发展前景就越好。

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半乳糖血症和乳糖不耐受有何不同

半乳糖血症是由先天性基因缺点引来的疾病,主要由1-ndash、磷酸半乳糖ndash和尿嘧啶核苷酸转移酶的编码引来。这种酶的缺少致使半乳糖及其水解描绘出来产物在体内累积,并引来严重的症状,如肝肿大和白内障。这是两种病因不同的疾病。可以说乳糖不耐症是后天构成的主要原因,而半乳糖血症是先天性的。

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半乳糖血症不能够吃什么

根据患者的提供描述,乳糖不耐受分成先天性和继发性。如果是先天性的,可能会在2-3岁后逐渐彻底恢复。如果是次要的,可以反反复复重新调整,大约可以2-3周。逐渐恢复正常饮食,但应根据医院的意见,遵从医生的建议,不要自行重新调整,以免干扰宝宝的健康。

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